가톨릭대학교 가톨릭혈액병원

혈구탐식림프조직구증이란?

혈구탐식림프조직구증(HLH)은 자연살해세포 및 T-림프구 등 우리 몸에 존재하는 면역 세포 기능에 이상이 생겨 외부로부터 들어오는 감염원(세균, 진균 혹은 바이러스) 또는 이상 항원을 제거하지 못하게 되고 과다한 염증 반응이 발생하여 여러 증상이 나타나는 질환을 말합니다. 특히, 자연살해세포와 T-림프구 등 면역세포의 살해 기능은 손상된 채 여러 염증 물질만을 과분비하여, 환자는 열이 나게 되고, 대식세포의 혈구 포식 기능을 비정상적으로 자극하여 백혈구, 적혈구, 혈소판의 감소가 나타나게 됩니다.

원인과 증상

치료

▲ 치료 단계
(HLH-2004 프로토콜)

상기 치료법은 소아에서 개발되어 전향적으로 사용되어 연구되고 있는 프로토콜로서, 크게 항염증 작용을 위한 스테로이드 사용, 면역 세포의 과다 활성 상태를 억제하기 위한 면역억제제 (사이클로스포린)를 치료의 기본으로 하며, 가벼운 질병 상태인 경우 상기 약물 정도로 조절이 되기도 하지만, 악화가 빠른 경우에는 활성화 T-세포를 억제하는데 좋은 효과를 보이는 EPS (에토포사이드)라는 항암제를 빠른 시간 내에 투여해야 합니다. 이와 같은 항암제 사용에도 불구하고 (약 2개월), 질병의 악화가 반복되거나, 재발의 증거가 있는 경우에는 면역체계를 정상화 시키기 위한 한 방법으로서 조혈모세포이식을 고려해야 합니다.

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해당 질병에 대한 진단, 예후, 기타주의 사항 등 상세사항은
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• [PDF] 혈구탐식림프조직구증