질환 안내
면역혈소판감소자색반병이란?
혈소판감소증은 지혈 작용을 하는 혈소판의 수가 줄어들어 출혈 경향을 보일 수 있는 질환입니다. 정상 혈소판 수치는 15만~45만/㎣정도인데, 15만/㎣ 미만이면 혈소판감소증을 의심합니다. 혈소판감소증을 정의하는 기준으로, 전문가들 사이에서는 10만/㎣ 미만으로 감소해 있을 경우 의미 있는 혈소판감소증이 있다고 보기도 합니다.
여러 가지 검사나 진찰을 통해서도 혈소판감소증의 원인이 밝혀지는 경우도 있으나, 결국 특별한 원인을 찾지 못한 경우가 있습니다. 이럴 경우 혈소판 감소의 원인이 불분명하다 하여 오랜 기간 동안 특발성혈소판감소성자반(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 으로 불렀으나, 자가 면역기전이 발병의 중요한 원인으로 밝혀짐에 따라 최근에는 면역혈소판감소자색반병(immune thrombocytopenic purpura, ITP) 으로 명명하고 있습니다.
즉, 혈소판 감소의 원인 (예, 기저 질환, 약물 등)이 없는 경우에 면역혈소판감소자색반병으로 진단합니다. 이때, 혈소판 이외에 백혈구, 적혈구 등의 다른 혈액 세포는 정상입니다. 혈소판 감소가 지속되는 기간에 따라 6개월 이내에 회복되는 급성 유형과, 6개월 또는 그 이상 증상이 지속되는 만성 유형으로 구분하기도 하는데, 성인의 경우 대개 만성의 경과를 보이고, 자연 회복되는 경우는 드물다고 알려져 있습니다.
▲ 혈소판 감소증과 혈소판 수치 범위
원인과 증상
면역혈소판감소자색반병에서 혈소판 수치가 정상보다 낮은 것은, 두 가지 요인으로 파악하고 있습니다.
혈소판 파괴의 증가는, 전통적으로 면역혈소판감소자색반병의 발병 기전으로 이해되어 왔던 개념이고, 현재까지도 중요한 발병 기전으로 이해하고 있습니다. 혈소판 세포막에 있는 당 단백질에 대한 자가 항체 (항 혈소판 항체)가 생성되어 이 항체가 혈액 내의 혈소판과 결합하고, 항 혈소판 항체와 결합된 혈소판이 비장에서 대식 세포의 탐식 작용에 의해 조기에 파괴됩니다. 이러한 항 혈소판 항체의 생성 원인은 기본적으로 명확하지 않습니다.
▲ 만성면역혈소판감소자색반병
혈소판은 골수에서 만들어지는 혈액 세포 중 하나로, 지혈 작용을 하는데 매우 중요한 역할을 합니다. 예를 들어, 피부에 상처가 나거나 베였을 때 상처 부위에 혈소판이 응집하여 출혈을 멈추게 합니다. 따라서 혈소판이 감소하게 되면 출혈이 조장되고 심해지고, 지혈을 방해하며 다음과 같은 출혈 증상들이 나타나게 됩니다.
- 피부에 반점 또는 뾰루지 같은 출혈 발생
- 치주 및 구강점막 출혈
- 생리양 증가 및 생리기간 연장
- 코피
- 혈뇨 소변이 홍차색 같음
- 심한 경우 뇌출혈 발생
- 혈변
혈소판 감소증이 있다고, 항상 위와 같은 증상이 있는 것은 아니고, 특히 혈소판 수치가 5만㎣ 이상의 경우에는 일상 생활에서 별 증상이 없는 경우가 더 많습니다. 이러한 출혈 증상은 혈소판 수치가 낮을 때 더 빈번하게 나타나고, 이러한 증상이 나타나는 혈소판의 절대적 수치 기준은 없으나, 혈소판 수치가 2-3만/㎣ 미만일 경우 이러한 증상 발현의 빈도가 특히 높습니다.
