조직구증
질환 안내
조직구증이란?
조직구증이란 조직구가 어떤 원인에 의해 조절할 수 없을 만큼 증식하는 것입니다. 조절할 수 없을 만큼 증식된 조직구가 여러 조직에서 세포를 잡아먹기도 하고 면역반응을 과도하게 일으켜 질병을 유발하게 됩니다.
조직구증의 분류는 랑겔한스세포의 존재 유무와 질환의 악성도에 따라 나뉩니다. 랑거한스세포 조직구증은 백혈구 중에 조직구가 과다 생산되어 다양한 조직과 장기에 축적되는 희귀 질환을 의미합니다. 조직구는 조직 내의 대식세포이며, 세포나 바이러스를 잡아먹는 면역 기능을 담당합니다. 랑거한스세포 조직구증에 걸린 환자의 조직구는 하나 또는 그 이상의 장기를 침범합니다. 이때 가장 흔하게 침범되는 장기는 뼈입니다. 이외에 피부, 폐, 골수 등도 영향을 받습니다. 혈구포식 림프조직구증(HLH)은 대식세포 관련 질환이며 원발성 HLH와 속발성 HLH 로 나눌 수 있습니다.
원인과 증상
뚜렷한 원인은 밝혀져 있지 않으며 일부에서 유전자 이상이 확인됩니다. 랑거한스세포조직구증은 조직구 침윤이라는 공통된 조직학적 양상을 보이며 침범 장기에 따라 다양한 임상증상과 예후를 가집니다. 혈구포식 림프조직구증(HLH)은 일반적으로 T세포나 NK세포 기능결함으로 인해 과도한 염증성 사이토카인이 분비되어 증상을 나타냅니다.
치료
여러가지 치료방법이 사용되고 있으며 외과적 절제나 단순하게 그 부위를 긁어내는 것으로 치료가 되기도 하고, 항암 화학요법이나 방사선 치료도 사용됩니다. 예후불량군에서는 조혈모세포이식을 통해서 치료합니다.
치료의 목표는 질환으로 인한 사망률을 줄이는 데 있습니다. 병의 진행을 막기위한 응급치료와 항암제(에토포사이드), 스테로이드로 치료하게 됩니다. 치료반응이 없거나 치료 4-8주에 좋아지지 않는 경우, 8주 후에 재발이 되는 경우 조혈모세포이식을 통해서 치료합니다.