소아 림프종
질환 안내
소아 림프종이란?
림프종이란 인체의 중요한 면역 체계인 림프계(림프절, 림프관, 림프구, 비장, 편도, 흉선, 골수)에 발생하는 암으로 대표적인 혈액암 중에 하나입니다.
림프계란 심장, 동맥, 모세혈관 및 정맥으로 구성된 혈관계와 유사한 구조를 가지고 있으며 림프관과 그 속을 흐르는 림프액과 림프구로 이루어져 있습니다.
▲ 출처 : 대한 혈액학회
림프액에는 림프구라는 백혈구가 들어있고, 림프관을 따라 림프절이 작은 콩처럼 모여 있습니다. 림프종은 혈액세포에서 발생하면서도 일반 고형암처럼 덩어리(종괴)를 형성할 수 있는 특이성을 가지고 있습니다. 림프종은 소아 종양의 15%를 차지하며 백혈병, 뇌종양에 이어 3번째로 흔한 종양 입니다. 소아에서 림프종의 발병률은 10% 정도인데 청소년기인 10-20세까지에서는 전체종양의 1/3을 차지할 정도로 빈도가 높아집니다.
원인과 증상
림프종의 뚜렷한 원인은 알려져 있지 않지만 알려져 있는 영향요인은 다음과 같습니다.
- 환경적 요인
- 바이러스
- 면역 체계의 결핍
특히, 몇 가지 종류의 림프종은 고형장기나 조혈모세포이식을 받은 후 복용하는 면역억제제나 면역결핍바이러스(HIV)감염과 관련이 있다고 알려져 있습니다.
가장 흔하고 중요한 증상으로는 정상적으로 림프절이 위치하는 곳에서 통증이 없는 덩어리가 점점 커지는 증상입니다. 커진 림프절이 만져지는 부위는 목, 겨드랑이, 사타구니 등이 있습니다. 진단 당시에는 전신증상이 없으나, 병이 진행된 경우에는 발열, 야간발한, 체중감소 현상을 보일 수 있는데 이를 B증상이라고 합니다. 70%의 환자에서는 종격동 침범을 동반하며 림프종이 기관지를 눌러서 생기는 기침 증상이 있을 수 있습니다. 림프종이 침범한 부위에 따라 다양한 증상이 발생할 수 있습니다. 병이 많이 진행된 경우 척추 주변의 림프절에서 신경, 혈관, 림프절을 따라 척추강 내로 직접 퍼져 신경증상이 생길 수 있고, 혈관을 통한 중추신경계로의 전파도 발생할 수 있습니다. 복부에 생기는 경우 복수, 장운동의 변화(설사, 변비)가 있고 덩어리가 만져지거나 장이 꼬이거나 막히는 증상이 나타나기도 합니다. 골수를 침범하는 경우 백혈병과 같이 빈혈, 혈소판 감소증이 관찰됩니다.
치료
진단 후 3-4 주 간격으로 복합항암화학요법을 받게 됩니다. 거의 모든 환자들이 종양이 줄어드는 것을 경험하며 70-80% 정도의 환자들은 몸에서 종양이 완전히 소실되는 것을 경험할 수 있습니다. 림프종은 전신적인 질환으로 국소적인 치료보다는 전신적인 치료가 필요합니다.
처음 진단된 병리학적 아형과 질환의 크기, 발생 시 연령, 병기 등이 완치가능성을 결정하는 요인이 되지만, 국소적인 림프종은 90% 이상, 3,4 병기의 경우에도 60-90%의 무병생존율을 가집니다. 재발된 림프종은 일반적인 항암치료에 잘 반응하지 않으므로 항암치료로 관해를 유도한 후 조혈모세포 이식을 시행합니다.
치료에 대한 반응이 좋지 않거나 재발한 경우나 일반적으로 사용되는 항암치료에 반응을 보이지 않는 재발성 또는 불응성 림프종에서 시행합니다. 강력한 항암치료 후에 반응을 보이면 골수의 조혈모세포를 채취하여 동결 보관했다가 고용량 항암치료 투여 후에 골수의 기능을 다시 회복시키는 방법으로 보관되어 있던 조혈모세포를 다시 주입하는 방법입니다.
고용량 항암화학요법과 자가조혈모세포이식술은 항암제를 고용량으로 투여함으로써 미세한 잔존 암세포를 제거하는 시술인 반면 동종 조혈모세포이식은 환자와 공여자의 면역학적 차이를 이용하는 방법입니다. 공여자의 면역세포들이 환자의 체내에서 새롭게 구성되면 이 세포들이 환자의 잔존하는 림프종 세포들을 공격하여 완치시키는 방법입니다. 합병증으로는 이식편대 숙주반응 등의 면역학적 합병증이 발생합니다.
최근 새롭게 많이 개발되고 있는 면역치료방법입니다. 암세포가 나타내는 특정신호를 차단하는 방법입니다. 그러나 이런 표적 치료제가 기존의 항암제를 모두 대치할 수 있는 것은 아니며 기존 항암제와 병행할 때 더욱 높은 효과를 기대할 수 있는 경우가 많습니다. 소아 림프종 환자에서 현재 사용되는 표적 치료제는 다음과 같습니다.
- 리툭시맵(Rituximab, 맙테라) B세포림프종에서 발견되는 CD20이라는 단백질을 찾아 공격합니다.
- 브렌툭시맙(Brentuximab, 애드세트리스) 호지킨림프종의 CD30이라는 단백질을 찾아 공격합니다. (재발성, 불응성 호지킨림프종에서 사용합니다.)
- 크리조티닙(Crizotinib, 잴코리) 역형성림프종 인산화효소 (ALK) 양성 역형성대세포림프종에서 사용합니다.
- 이브루티닙(Ibrutinib, 임브루비카) B세포가 암세포가 되는 과정에서 BTK(Bruton's tyrosine kinase) 효소 활성화되며, 또한 이미 암세포로 변한 B세포에서도 BTK가 많이 관찰됩니다. 이 BTK라는 효소를 선택적으로 억제하여 항암효과를 갖습니다.
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