질환 안내
원인과 증상
만성골수성백혈병은 22번 염색체의 끝부분에 9번 염색체의 절단된 부분이 결합하면서 필라델피아염색체 (짧아진 22번 염색체)가 생기는데 이곳에 있었던 BCR 유전자와 9번 염색체에서 이동한 ABL1 유전자가 결합하여 새로운 BCR-ABL1 융합유전자가 생기게 됩니다. 이 융합유전자로부터 만들어지는 BCR-ABL1 암 단백질이 혈액줄기세포에 악성 변화를 일으켜 혈액세포가 빠른 속도로 더 많이 만들어지게 됩니다. 왜 BCR-ABL1 암 유전자가 생기는지 또는 발병의 직접적인 원인이 무엇인지에 대해서는 아직까지 명확하지 않습니다. 방사선 중 전리 방사선, 방사능 동위원소, 벤젠 톨루엔 등 유기용제, 염색 염료 및 중금속 등에 장기간 노출된 환자에게서 더 높은 빈도로 발생하기도 하지만, 대부분의 환자는 특정 원인 없이 발병하게 됩니다. 처음 진단받은 환자 중 자신의 직업과 발병과의 연관성이 의심되는 경우에는 서울성모병원 산업의학과 전문의의 진료를 받은 후에 산업재해 보상 가능성을 상담하실 수 있습니다.
만성골수성백혈병은 만성기, 가속기, 급성기의 3단계가 있는데, 처음 병원을 찾은 환자의 93%는 만성기로, 5%는 가속기로 진단되며 말기에 해당되는 급성기로 진단되는 환자도 약 2% 정도가 있습니다.
급성백혈병과 달리 만성기 만성골수성백혈병의 증상은 수개월에 걸쳐 서서히 발생하며, 많은 환자들이 무증상 상태나 경미한 피로감으로 건강검진을 받다가 혈액수치의 이상이 우연히 발견되어 진단됩니다.
- 피로감, 식은 땀, 발열감
- 체중감소, 복부 팽만감, 좌상복부 통증, 비장비대
▲ 피로감을 느끼는 증상
만성기 환자는 제대로 치료하지 않으면 3~4년 후 급성기로 진행할 수 있습니다. 병이 가속기, 급성기로 진행되면 미성숙한 조혈모세포만 만들어져 혈액 성분이 부족해지고, 백혈구가 줄면 면역력이 저하되며, 적혈구, 혈소판이 부족하면 빈혈, 피가 나면 쉽게 멈추지 않게 될 수 있습니다.
