가톨릭대학교 가톨릭혈액병원

간모세포종이란?

간모세포종은 간의 조직 내에 암세포(악성종양)가 생기는 병입니다. 소아에서 간종양은 전체 소아암의 약 1-2% 정도로 매우 드문 질환으로 소아의 간 종양은 약 50-60%가 악성 종양이고, 그 중 약 65%가 간모세포종입니다. 주로 간의 우엽에서 발생하며, 대부분 3세 미만의 어린 소아에서 발생합니다. 대부분 부모에 의해 우연히 증상이 없는 복부 덩어리가 만져지면서 발견이 됩니다.

원인과 증상

간모세포종의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 다음과 같은 다양한 유전성 질환에서 발생빈도가 증가하는 것으로 알려져 있습니다.

간모세포종의 가장 흔한 증상은 우연히 발견되는 무통성의 복부 덩어리입니다.
종양이 진행하면 복부 통증, 구역, 구토, 식욕 및 체중감소, 발열 등이 나타날 수도 있습니다.

치료

간모세포종의 치료는 수술, 항암화학요법, 방사선 치료, 간이식, 표적치료가 고려될 수 있습니다 . 간모세포종의 치료는 수술로 원발 종양을 완전 절제 하는 것이 완치와 생존율을 높이는데, 아주 중요합니다. 그러나 진단 당시 종양의 절제가 가능한 경우는 50% 미만이므로 대부분의 환자들은 수술 전 항암화학요법을 받기도 합니다.

간모세포종은 항암제에 잘 반응하는 종양이므로 시스플라틴, 독소루비신, 빈크리스틴, 5-에프 유 등의 약제를 병합하여 사용합니다. 간모세포종에서는 방사선 치료의 역할은 크지 않지만, 화학요법에도 불구하고 종양의 절제가 불가능하거나 수술로 종양을 다 제거하지 못하는 경우, 방사선 치료를 보조적으로 사용할 수도 있습니다.

수술 여러 차례의 화학요법 후에도 수술로 절제가 불가능한 환자에서는 간이식이 고려될 수 있습니다. 소아 간세포종양에서 임상적으로 효과가 있다고 발표된 바가 있는 소라페닙은 타이로신키나제를 표적으로 하는 타이로신키나제 억제제인데 간모세포종에서도 효과가 있는지에 대한 연구가 진행중입니다.