순수적혈구무형성
질환 안내
순수적혈구무형성이란?
순수적혈구무형성은 백혈구나 혈소판의 이상은 동반되지 않으면서 적혈구 세포의 생산만 억제되어 적혈구 감소에 의해 증상을 나타내는 혈액질환을 의미합니다.
원인과 증상
선천적 원인은 정확히 밝혀지지 않았으며, 유전적 요인이 20% 정도로 보고되었습니다. 후천적 원인의 경우 감염이나 약물 사용 후에 발생 할 수 있습니다. 증상은 빈혈증상과 같고 두통, 어지러움, 운동 시 호흡곤란, 창백한 안색, 피로 등이 있습니다.
치료
원인에 따라 치료가 다르며 선천적인 경우 스테로이드 투여로 치료합니다. 치료를 일찍 시작할 수록 효과가 크고 스테로이드에 반응을 보이지 않는 경우 빈혈 개선을 위해 1-2개월 간격으로 적혈구 수혈을 시행해야 합니다.
후천적인 원인의 경우 원인이 될 수 있는 모든 약물 투여를 중지하고 증상 조절을 위해 수혈을 통해 혈색소 수치를 유지합니다. 이 외에도 비장적출술, 안드로겐, 혈장분리교환술 등을 사용하기도 합니다.