급성림프모구백혈병
질환 안내
급성림프모구백혈병이란?
급성림프모구백혈병은 골수 내에서 림프구계의 백혈구가 미성숙 상태에서 필요 이상으로 과다 증식하여 정상적인 조혈기능을 억제함으로써 발생하는 악성 혈액질환입니다. 20세이하 백혈병 환자들의 약 85%정도를 차지하고 있습니다. 소아에서 생기는 백혈병 가운데 비교적 치료 성적이 좋은 것으로 알려져 있는 반면, 성인에서 발생하는 경우 예후가 매우 불량합니다.
원인과 증상
급성림프모구백혈병의 원인은 현재까지 명확하게 밝혀지지 않고 있습니다. 그러나, 아래의 몇 가지 상황에서 잘 발병하는 것으로 추측되고 있습니다.
- 방사선 노출된 경우 예) 원폭 피해자
- 일부 바이러스 감염
- 다운 증후군 등의 유전성 질환을 가진 경우
- 벤젠 등과 같은 독성 화학물질에 장기간 노출된 경우
급성림프모구백혈병의 임상소견으로는 대부분 평소 건강하게 지내다가 정상적인 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 생성이 억제됨에 따른 증상들이 갑자기 나타나게 됩니다.
- 적혈구 감소: 빈혈증상 어지러움, 호흡곤란, 두통, 피로감 등
- 백혈구 (호중구) 감소: 감염 및 발열 증상 열, 오한, 몸살기운
- 혈소판 감소 : 출혈증상 코피, 잇몸출혈, 피하출혈
- 전신성 비특이 증상 : 뼈통증, 림프절이나 장기(예, 간, 비장)가 커짐
▲ 혈소판 감소로 인한 출혈 증상
치료
성인 급성림프모구백혈병은 좋은 예후군인 경우 항암화학요법 및 조혈모세포이식 시행 후 약 60%-70%의 장기 생존율을 보이며, 고령 혹은 나쁜 예후군인 경우 조혈모세포이식을 시행함에도 불구하고 장기 생존율 20%-35% 정도로 좋지 않은 치료 성적을 보입니다. 특히 중추신경계로의 전이가 잘 되기 때문에 예방적으로 “뇌척수강 내 항암요법”을 시행하는 것이 급성골수성백혈병과 다른 특징입니다.
- 조혈모세포이식 자가조혈모세포이식, 동종조혈모세포이식, 표적치료, CAR-T 치료
- 항암 화학 치료 관해유도요법, 공고요법과 유지요법, 중추신경계 예방 요법
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