소아 급성림프모구백혈병
질환 안내
소아 급성림프모구백혈병이란?
백혈병은 혈액을 생산하는 골수 조직이 비정상적인 악성혈액세포 (leukemic blasts) 로 대치되어 발병하는 질환입니다. 혈액을 구성하는 주요 세포인 적혈구 (산소운반기능), 백혈구 (감염대응기능), 혈소판 (지혈기능)을 정상적으로 생성하지 못해 치명적인 빈혈, 감염 및 출혈을 초래합니다. 백혈병은 악성혈액세포의 발병속도와 종류에 따라 급성과 만성, 골수성백혈병과 림프모구백혈병으로 크게 나누어지는데 질환의 성상에 따라 증상, 치료방법과 예후 등이 매우 다릅니다.
급성림프모구백혈병(Acute lymphoblastic leukemia, ALL)은 혈액이나 골수, 혹은 그 외 조직에서 림프구계 모세포의 비정상적 증식으로 생기는 혈액종양질환으로, 소아 악성종양에서 가장 많은 빈도를 보이며, 2세부터 발생이 증가하여 3-6세 사이에 가장 많고 그 이후 차츰 감소합니다. 국내에서는 연간 약 400명 정도 소아 백혈병이 발생하는데, 그 중 2/3 정도가 급성림프모구백혈병에 해당합니다. 급성림프모구백혈병은 일부 환아들에게는 조혈모세포이식을 고려하기도 하지만 대부분의 경우, 항암치료 (항암제 병합요법 및 중추신경계 예방을 위한 척수강내 항암제 주입 요법)만으로도 완치를 기대할 수 있을 만큼 치료 성적이 향상되었습니다.
원인과 증상
백혈병은 현재까지의 수많은 연구에도 불구하고 발병원인이 명확하게 규명되지 않았으나, 발생과 관련 있는 다양한 위험 요인들이 점점 밝혀지고 있습니다. 일부 환아에서 암 유전자 혹은 염색체 이상이 관찰되나 일관되게 나타나는 현상은 아니며, 바이러스, 방사선 조사, 유기용매, 혹은 환경적 요인 등이 관련요인으로 지목되고 있지만, 백혈병이 진단된 환아 개개인의 발생원인은 알 수가 없습니다.
- 유전성 질환을 가진 경우 예) 다운 증후군(21번 염색체가 3개)
- 과거 항암제나 방사선 치료를 받은 경우
- 벤젠, 농약, 페인트, 방부제, 살충제 등과 같은 독성 화학물질에 장기간 노출된 경우
- 많은 양의 방사선에 노출된 경우 예) 2차 대전 때 원폭피해자, 구소련의 체르노빌 원전 사태 피해자
급성림프모구백혈병은 병의 진행 속도가 매우 빠른 것이 특징으로 분화되지 못한 미성숙 세포의 증식에 의해 발병 초기부터 심한 발열, 빈혈, 출혈 등의 증상들이 나타납니다. 진행속도가 매우 빠르므로 임상경과가 급속히 악화될 수 있으며, 조속한 진단 및 치료가 필요합니다.
백혈병세포의 증식으로 간혹 뼈, 관절이 아픈 증상만을 보이는 경우도 있어 자칫 성장통이나 관절염으로 오인되는 경우도 있으며, 혈액을 따라 기관 침범을 하여 림프절 비대, 안구돌출, 구토, 시력장애, 안면신경마비, 호흡곤란 등의 증상을 보일 수도 있습니다. 진단시와 치료 초기에 많은 백혈병세포가 파괴되는 종양용해증후군으로 신부전이 발생할 수도 있습니다.
-
1.
골수 부전과 관련된 증상은 호중구 감소, 빈혈, 혈소판 감소와 연관되어 나타납니다. 가장 흔한 증상은 피로와 쇠약감이며, 식욕부진과 몸무게 감소가 빈번합니다.
- 호중구 감소 면역력 저하로 인한 감염 증상 및 발열
- 빈혈 어지러움, 두통, 운동 시 호흡곤란, 창백
- 혈소판 감소 잇몸 출혈, 코피, 멍, 출혈 반점, 망막출혈 등의 출혈성 증상
-
2.
골수 내 백혈병 세포의 빠른 증식으로 흉골, 늑골, 장골 등의 통증이 동반 되거나, 말초혈액의 백혈구수가 100,000/mm³개 이상인 경우는 혈액 내 점도가 증가하여 중추신경계 출혈 및 혈전, 정신상태 변화, 호흡곤란 등 백혈구 울혈 증상을 보일 수 있습니다.
-
3.
골수 외에 백혈병세포의 침윤으로 흔히 림프절 비대, 간비장 비대가 올 수 있고, 백혈병세포가 뼈에서 증식함으로써 골통, 관절통의 증상을 보일 수 있고, 중추신경계를 침범, 증식하여 두통, 구토, 시력장애, 수막염 증상 및 뇌신경의 침윤으로 얼굴신경마비, 안검하수, 복시 등의 증상을 보일 수 있으며 남아의 경우 고환 침범도 발생할 수 있습니다.
치료
급성림프모구백혈병은 대부분의 경우 항암치료만으로 치료가 진행됩니다. 그러나 좋지 않은 예후인자를 가지고 있어 재발의 위험이 높다고 판단되는 경우와 재발한 경우 조혈모세포이식을 고려하게 됩니다.
완전관해(진단 당시 동반되었던 임상증상들이 소실되고 말초혈액에서 혈구 수치들이 정상화되며 골수에서 백혈병 세포가 5% 미만으로 관찰되는 상태)를 유도하기 위해 진단 후 우선적으로 투여되는 항암요법으로 3가지 이상의 약물을 4주간 사용하여 95%이상의 환자에서 관해가 유도되고 있습니다.
관해유도요법 후 일차적으로 완전 관해를 획득하였다 하더라도 체내에는 여전히 현미경으로 식별이 불가능한 상당 수의 백혈병 세포가 남아 있게 되며 이를 미세잔존백혈병이라 합니다. 이 단계에서 치료를 중단할 경우 100% 재발합니다.
재발을 방지하기 위해 치료가 반드시 연속적으로 병행되어야 하며, 관해유도요법(Induction), 공고요법(Consolidation), 중간유지요법(Interim maintenance), 지연강화요법(Delayed intensification), 유지요법(Maintenance) 등으로 이름 지어진 항암치료를 단계적으로 받게 됩니다. 이 과정에서 중추신경계 예방요법인 척수강내 항암제 주입이 포함됩니다. 전체 치료기간은 약 3년 정도가 됩니다.
