질환 안내
치료
과거 소아 급성골수성백혈병 치료는 동종조혈모세포이식에 많이 의존하였으나 최근에는 예후군과 치료 반응에 따라 치료 전략을 차별화하고 있습니다.
관해유도요법으로 시타라빈(아라씨)과 이다루비신을 각각 7일 및 3일간 투여하는 7+3 요법이 가장 대표적인 치료법입니다. 급성림프모구백혈병에서와 마찬가지로 척수강내 항암제 치료를 사용하여 중추신경계 재발을 예방해야 합니다.
항암제 치료에 대한 평가는 완전 관해 여부로 평가하는데 완전 관해란 골수 내 아세포(blast)가 5% 이내로 떨어지고, 말초 혈액 내에서 백혈병 세포가 관찰되지 않으며, 백혈구, 적혈구, 혈소판 등이 정상적으로 회복(호중구수 1,500/mm³ 이상, 혈소판수 100,000/mm³이상)되면서 골수 외 다른 부위에 침범이 있는 경우 그 부위가 정상화 된 상태를 의미하나 완치와는 다른 의미입니다. 완전 관해가 규명되면 관해 후 치료 가 시작되며 관해가 이루어지지 않을 경우 재관해 치료를 받아야합니다.
초기 치료 후 완전 관해가 유도되었다고 하더라도 체내에는 여전히 현미경으로 식별이 불가능한 상당수 (108-109 정도)의 백혈병세포가 남아 있어 재발 방지와 완치를 위해 환아의 예후 인자 및 위험군, 공여자 유무에 따라 종합적으로 참고하여 관해 후 치료를 결정합니다.
-
①
공고 항암요법
- 예후가 양호한 군은 시타라빈, 이다루비신, 에토포시드, 미토산트론 등이 포함된 약제로 관해 유도요법을 포함하여 총 6회 항암요법을 시행합니다.
-
②
조혈모세포이식
- 일부 항암치료만 지속하는 좋은 예후인 경우를 제외하고는 관해가 오면 공고요법을 시행하면서 HLA 검사를 시행하여 공여자를 찾고, 적절한 공여자를 찾으면 조혈모세포이식을 시행합니다. 공고요법을 포함한 총 3-6회의 항암요법 이후에 1차 관해 상태에서 동종조혈모세포이식을 시행하게 됩니다.
만약 형제와 HLA가 맞으면 형제를 공여자로 선정하게 됩니다. 형제가 없거나, 형제와 HLA가 일치하지 않거나, 혹은 기증 할 여건이 되지 않는 경우에는 국내 국립장기이식관리센터 (KONOS)를 통하여 공여자를 찾게 됩니다. 만약 HLA가 일치하는 공여자를 찾을 수 없는 경우에는 제대혈 이식이나 반일치 이식도 고려하게 됩니다. 조혈모세포이식은 부작용 및 위험성이 따르는 치료이기 때문에 환자가 가지고 있는 질병의 중증도와 이식공여원의 종류가 무엇인지에 따라 이식에 따른 득과 실을 잘 생각하여 결정을 하게 됩니다.
급성전골수구백혈병세포에 함유되어 있는 과립에서 방출되는 응고촉진제가 혈관내응고증을 유발하며, 섬유소원 감소 등 파종성혈관내응고로 인한 위장관 출혈, 호흡기 출혈, 또는 뇌출혈이 흔히 발생할 수 있습니다. 급성전골수구백혈병이 의심되면 세포유전학적 확진이 되기 전에라도 빨리 경구로 ATRA(All-trans-retinoic acid)를 투여하기 시작하여 백혈병 세포의 분화를 유도하여 성숙한 혈구 세포로 전환시키고, 적극적인 성분수혈 요법으로 출혈로 인한 조기 사망을 줄이는 게 중요합니다.
골수나 혈액에서 염색체나 분자유전 검사로 15번 염색체의 PML 유전자와 17번 염색체의 RARα 유전자가 서로 자리바꿈(translocation)을 하면서 생긴 PML/RARα, t(15;17)을 검사하며, PML/RARα는 급성전골수구백혈병의 대부분의 경우에서 발견됩니다. 관해 유도요법으로 올트랜스레티놀산(ATRA)과 안트라사이클린 계열의 항암제를 병용하여 관해 유도요법 1회와 공고 항암요법 3회를 시행하고, 경구항암제를 복용하면서 주기적으로 ATRA를 복용하는 유지 요법을 2년간 시행합니다.
